Ivacaftor ((VX-770) CAS-Nr: 873054-44-5

Beschreibung des Produkts:

Produktbezeichnung: Ivacaftor ((VX-770) CAS-Nummer: 873054-44-5

Synonyme:

[14C]-Ivacaftor; Kalydeco;

N- ((2,4-Diter-Butyl-5-Hydroxyphenyl) -4-Oxo-1H-Quinolin-3-Carboxamid;

N-[2,4-bis(1,1-Dimethylethyl)-5-Hydroxyphenyl]-1,4-Dihydro-4-Oxochinolin-3-Carboxaraid;

N-[2,4-Bistert-Butyl) -5-Hydroxyphenyl]-1,4-Dihydro-4-Oxo-3-Quinolincarboxamid;

Chemische und physikalische Eigenschaften:

Aussehen: weißes Pulver

Angabe: ≥98,0%

Dichte:1.187 g/cm3

Siedepunkt:5500,4°C bei 760 mmHg

Erleuchtung:2860,7°C

Ivacaftor (Handelsname Kalydeco, entwickelt als VX-770) ist ein Arzneimittel zur Behandlung der zystischen Fibrose bei Patienten mit bestimmten Mutationen des CFTR-Gens (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductivity Regulator).die 4 ‰ 5% der Fälle von zystischer Fibrose ausmachen, und ist in einem Kombinationsmedikament, Lumacaftor/Ivacaftor, enthalten, das zur Behandlung von Menschen mit zystischer Fibrose verwendet wird, die die F508del-Mutation in CFTR haben.

Ivacaftor wurde von Vertex Pharmaceuticals in Zusammenarbeit mit der Cystic Fibrosis Foundation entwickelt und ist das erste Arzneimittel, das die zugrunde liegende Ursache und nicht die Symptome der Krankheit behandelt.Es wurde im Januar 2012 von der FDA zugelassen., und wurde als "die wichtigste neue Droge von 2012" und "eine Wundermedikation" bezeichnet. Es ist eine der teuersten Medikamente, die über 300.000 US-Dollar pro Jahr kostet,Das hat zu Kritik an Vertex für die hohen Kosten geführt.Das Kombinationsmedikament wurde im Juli 2015 von der FDA zugelassen.

Die Zystische Fibrose wird durch einen der verschiedenen Defekte des CFTR-Proteins verursacht, das den Flüssigkeitsfluss innerhalb der Zellen reguliert und die Komponenten Schweiß, Verdauungsflüssigkeiten und Schleim beeinflusst.Ein solcher Mangel ist die G551D-Mutation, bei dem die Aminosäure Glycin (G) in Position 551 durch Asparaginsäure (D) ersetzt wird. G551D ist durch ein dysfunktionelles CFTR-Protein auf der Zelloberfläche gekennzeichnet.Das Protein wird in den richtigen Bereich gebracht., die Epithelzelloberfläche, aber wenn das Protein einmal dort ist, kann es das Chlorid nicht durch den Kanal transportieren. improves the transport of chloride through the ion channel by binding to the channels directly to induce a non-conventional mode of gating which in turn increases the probability that the channel is open.

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